A grande maioria (80%) destes tumores são malignos e já apresentam metástases por ocasião do diagnóstico, usualmente para fígado, linfonodos, adrenal ou vértebras. Apresentam crescimento, habitualmente, lento o que resulta em sobrevida média de cerca de 15 anos após o diagnóstico. O início dos sintomas acontece em torno dos 50 anos (range 20-70anos) e a doença acomete predominantemente as mulheres.
Em paciente diabético com erupção cutânea típica deve-se pensar obrigatoriamente em glucagonoma. Além da hiperglicemia (80%) e da erupção cutânea característica (82%), com freqüência associam-se ainda sintomas, como emagrecimento (90%), estomatite, anemia normocrômica normocítica (61%), hipoaminoacidemia, trombose venosa profunda (50%) e depressão (50%).
Laboratorialmente, o diagnóstico é estabelecido através da demonstração de níveis aumentados de glucagon. Além disso, podemos observar anemia e diminuição dos lípides. Os tumores costumam ser grandes o suficiente para serem localizados pela tomografia computadorizada mas, eventualmente, a arteriografia é necessária para a localização do tumor.
O tratamento consiste na remoção cirúrgica do tumor. Nos casos inoperáveis drogas, tais como streptozocina, dacarbazina e análogos da somatostatina podem ser empregadas com importante melhora sintomática.Holst JJ. Possible entries to the diagnosis of a glucagon-producing tumour. Scand J Gastroenterol Suppl, 1979, 53:53-56.
Binnick AN, Spencer SK, Dennison WL, Jr., Horton ES. Glucagonoma syndrome. Report of two cases and literature review. Arc
Referência(s) na Internet