As neoplasias endócrinas múltiplas (NEM) podem ser classificadas em:
NEM Tipo I ? tumor de paratireóide, tumor hipofisário e tumor pancreático.
NEM Tipo IIa ? carcinoma medular de tireóide, feocromocitoma, hiperpartireoidismo.
NEM Tipo IIb ? carcinoma medular de tireóide, feocromocitoma e neuromas mucosos.
As manifestações clínicas decorrem da ocorrência de um ou mais componentes das formas descritas acima (ver doenças específicas).Deftos LJ, Nolan JJ. Síndromes com Envolvimento de Múltiplas Glandulas Endocrinas In: Greenspan FS; Strewler GJ Endocrinologia básica e clínica, 5 ed. Editora Guanabara Koogan, 2000, p. 554-9.