O espectro clínico da Doença de Paget é muito variável, dependendo dos locais acometidos, do grau das deformidades e da intensidade da atividade metabólica. Pode exteriorizar-se por dor, deformidades e fraturas, ou pelas manifestações de suas complicações neurológicas, reumatológicas ou metabólicas. Entretanto, a maioria dos pacientes é assintomática.
A doença pode ser monostótica, envolvendo apenas um osso ou uma parte dele, ou poliostótica (dois ou mais ossos afetados). Qualquer osso pode ser acometido, mas os locais mais usuais são pelve, coluna vertebral, crânio, fêmur e tíbia.
A dor óssea é a queixa mais freqüente, relatada por até 80% dos pacientes sintomáticos. É usualmente refratária ao repouso, podendo exacerbar-se à noite ou pelo ato de carregar peso. Pode resultar do aumento da vascularização ou da distorção do periósteo pela expansão óssea. Deformidades são a segunda manifestação mais freqüente e ocorrem mais comumente no fêmur e na tíbia. Pode-se observar aumento do volume do crânio e protuberância frontal. Outras deformidades incluem protusão acetabular das costelas, cifose e escoliose. O acometimento da mandíbula e ossos da face pode levar à desfiguração facial ou ?leontíase óssea?, bem como a problemas dentários e estreitamento das vias aéreas, com nasalização da voz. Fraturas são uma complicação ocasional e podem ocorrer sob a forma de fissuras (ao longo das superfícies convexas dos ossos longos encurvados ou arqueados) ou fraturas completas (mais comuns no fêmur, tíbia e antebraço).
As complicações neurológicas da doença de Paget incluem disfunção dos nervos cranianos, sobretudo surdez, compressão do cordão medular e nervos espinhais, síndromes do túnel do carpo e tarso, impressão basilar, compressão do tronco cerebral, hidrocefalia obstrutiva e insuficiência vertebrobasilar. Dentre as complicações reumatológicas estão a osteoartrite, gota, periartrite calcificada e artrite reumatóide. As complicações neoplásicas são sarcoma ósseo e tumor de células gigantes. Hipercalemia, hipercalciúria e urolitíase estão entre as complicações metabólicas, assim como insuficiência cardíaca de alto débito, estenose valvar e distúrbios de condução estão entre as complicações cardíacas.
Singer F. Paget's disease of bone. www.endotex.org. Cap.15. Janeiro, 2005.
Hadjipavlou A, Lander P, Srolovitz H, Enker IP. Malignant transformation in Paget disease of bone. Cancer, 1992, 70:2802-2808.
Referência(s) na Internet